Заболевание печени голова медузы

Болезнь Крювелье-Баумгартена – это порок развития, обусловленный незаращением пупочной вены (вена, которая обеспечивает снабжение плода питательными веществами и кислородом; в норме она зарастает после рождения ребенка) в сочетании.

Стероиды от анальных трещин

Цистит – это воспаление стенок мочевого пузыря, одно из самых распространенных урологических заболеваний. Чаще всего цистит встречается у женщин, в силу анатомического строения тела – так, в женском теле.

Аппарат от простатита аппарат-са

Заболевание печени голова медузы

Болезнь Крювелье-Баумгартена – это порок развития, обусловленный незаращением пупочной вены (вена, которая обеспечивает снабжение плода питательными веществами и кислородом; в норме она зарастает после рождения ребенка) в сочетании с врожденной (возникшей внутриутробно) гипоплазией (недоразвитием) воротной вены (крупной вены, проводящей кровь от селезенки, желудка, поджелудочной железы и кишечника в печень).
Заболевание проявляется преимущественно симптомами портальной гипертензии (повышенного давления в воротной вене).
Также выделяют синдром Крювелье-Баумгартена. В отличие от болезни Крювелье-Баумгартена синдром Крювелье-Баумгартена не является врожденным состоянием, а развивается во взрослом возрасте вследствие цирроза печени (диффузного (обширного) заболевания печени, при котором происходит гибель ткани печени и постепенная замена ее на грубую (фиброзную) ткань). Синдром Крювелье-Баумгартена чаще встречается у женщин молодого возраста.

Симптомы болезнь крювелье-баумгартена

Болезнь и синдром Крювелье-Баумгартена характеризуются рядом признаков, которые объединены в несколько синдромов (комплексов симптомов).
  • Астенический синдром:
    • снижение работоспособности;
    • повышенная утомляемость, слабость, сонливость днем;
    • снижение аппетита;
    • подавленное настроение.
  • Кахексия, снижение веса.
  • Синдром « малых» печеночных признаков.
    • Телеангиэктазии  на щеках, носу и подбородке – симптом « долларовой купюры».
    • Пальмарная (на ладонях) и/или плантарная (на подошвах стоп) эритема (покраснение кожи).
    • Общая феминизация облика (мужчина частично приобретает черты женского облика):
      • отложение жира на бедрах и на животе;
      • тонкие конечности;
      • скудное оволосение в подмышечной области и на лобке;
      • гинекомастия;
      • атрофия яичек (уменьшение объема ткани яичек в сочетании с прекращением или снижением их функции);
      • импотенция (расстройство половой функции, невозможность совершить нормальный половой акт).
    • Гипертрофия (увеличение) околоушных слюнных желез (симптом « хомячка»).
    • Склонность к образованию синяков.
    • Контрактура Дюпюитрена (безболезненное рубцовое изменение фасции (оболочки, покрывающей сухожилия) и укорочение ладонных сухожилийприводящее к сгибательной деформации (кисть постоянно находится в согнутом положении) и утрате функции кисти).
    • Желтушная окраска кожи, слизистых оболочек полости рта и склер (белков глаз).
    • Лейконихии (мелкие белые полоски на ногтях).
    • Симптомы « барабанных палочек» (увеличение размеров кончиков пальцев рук, отчего их внешний вид похож на барабанные палочки) и « часовых стекол» (увеличение и изменение формы ногтевых пластин (ногти становятся округлыми и выпуклыми)).
  • Синдром портальной гипертензии:
    • асцит;
    • варикозное расширение вен пищевода (характеризующееся увеличением просвета вен, истончением их стенки и образованием узлов по ходу вен) и кровотечения из них;
    • расширение параумбиликальных (находящихся в области пупка) вен – симптом « головы медузы» (характерный венозный рисунок на животе в виде расходящихся в разные от пупка стороны синих вен);
    • варикозное расширение верхних прямокишечных вен (выносящих кровь от верхней части прямой кишки);
    • расширение вен передней брюшной стенки (части тела, ограничивающей область живота спереди) по типу « головы медузы» (извивающиеся расширенные вены на передней брюшной стенке напоминают змей, покрывавших голову мифического персонажа Медузы Горгоны);
    • спленомегалия;
    • гепатомегалия (увеличение печени) при синдроме Крювелье-Баумгартена, атрофия (уменьшение) печени при одноименной болезни.
Онлайн консультация с врачом
в любое время суток 24/7
Беспокоитесь о безопасности и здоровье вашего малыша?
Получите консультацию от лучших
врачей педиатров
прямо сейчас
Получить онлайн консультацию

Причины

Причиной болезни Крювелье-Баумгартена является порок развития – незаращение пупочной вены, которая снабжает плод питательными веществами и кислородом (в норме зарастает после рождения ребенка), в сочетании с врожденной (возникшей внутриутробно) гипоплазией (недоразвитием) воротной вены (крупной вены, проводящей кровь от селезенки, желудка, поджелудочной железы и кишечника в печень).
В основе синдрома Крювелье-Баумгартена лежат:
  • цирроз печени;
  • тромбоз (закупорка тромбом (сгустком крови)) внутрипеченочных ветвей воротной вены;
  • облитерация (заращение) печеночных вен.

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб пациента (когда (как давно) появилась диспепсия, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
  • Физикальные данные (данные осмотра врача). Врач может обратить внимание на следующие признаки:
    • увеличение живота вследствие скопления в нем жидкости (асцит);
    • сеть расширенных вен в области пупка;
    • выслушивание интенсивного венозного шума, не связанного с циклом сердечной деятельности (тонами сердца) в верхних отделах живота и области пупка, который не выслушивается в норме;
    • пальпаторно (при прощупывании) печень не определяется вследствие атрофии (снижения функции печени в сочетании с уменьшениями ее размеров);
    • при перкуссии (выстукивании) печени верхний край печени определяется выше реберной дуги.
  • Лабораторные данные.
    • Общеклинический анализ крови: возможно снижение тромбоцитов (клеточных элементов крови, участвующих в процессе свертывания крови), повышение лейкоцитов (белых клеток крови); в случае кровотечения из расширенных вен пищевода возможна анемия.
    • Биохимический анализ крови: повышение уровня аланинаминотрансферазы (АЛТ, фермента (белка, ускоряющего химические процессы) печени), билирубина  (желчного пигмента (красящего вещества), образующегося в результате разрушения эритроцитов (красных клеток крови)), гамма-глобулинов (белков, участвующих в иммунных реакциях).
    • Биохимические маркеры (показатели) фиброза печени печени (процесса замещения ткани печени на рубцовую ткань, происходящего при болезни Крювелье-Баумгартена) – PGA-индекс:
      • протробминовый индекс (Р) — показатель свертываемости крови: при фиброзе снижается;
      • гамма-глутамилтранспептидаза (G) — биологически активное вещество, в норме участвующее в молекулярных реакциях в ткани печени: при фиброзе повышается;
      • алипопротеин А1 (А) — белок крови, отвечающий за транспортировку холестерина (продукта обмена веществ и жиров) в организме: при фиброзе снижается.
Значения PGA колеблются от 0 до 12. Если PGA9, то вероятность цирроза составляет 86%.
  • Инструментальные данные.
    • Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости — неинвазивное (без проникновения через кожу или слизистые оболочки) исследование организма человека с помощью ультразвуковых волн.  Применяется для выявления увеличения селезенки и уменьшения печени, увеличения диаметра воротной вены (крупной вены, проводящей кровь от селезенки, желудка, поджелудочной железы и кишечника в печень).
    • Ультразвуковая допплерография (исследование прямого и обратного кровотока по сосудам) печеночных и портальных вен. Метод позволяет выявлять зоны сужения сосудов и участки изменения направления кровотока
    • Эзофагогастродуоденоскопия (ЭФГДС) — осмотр слизистой оболочки пищевода, желудка и 12-перстной кишки с помощью специального аппарата (эндоскопа). Применяется для выявления варикозно расширенных вен пищевода
    • Спленопортография — метод рентгенологического исследования сосудов системы воротной вены. Через иглу в селезенку вводится контрастное (видимое на рентгене) вещество, которое поступает через селезеночные вены и воротную вену в печень. Исследование позволяет оценить проходимость селезеночных вен и воротной вены.
    • Нижняя кавография – метод рентгенологического исследования, заключающийся во введении контрастного вещества в систему нижней полой вены (крупной вены, собирающей кровь от нижней половины тела) через бедренную вену. Применяется для определения проходимости пупочной вены.
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – высокоинформативный диагностический метод, применяющийся, в основном, для диагностики патологических (отсутствующих в норме) процессов в мягких тканях. Позволяет получить точное изображение исследуемых органов (печени, селезенки, сосудов брюшной полости). 
    • Эластография (фибросканирование печени) – исследование ткани печени, выполняемое для оценки ее состояния с помощью специального аппарата.
    • Биопсия печени — микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ, позволяет поставить окончательный диагноз, исключить опухолевый процесс.
    • Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости – метод, позволяющий сканировать различные органы послойно, с использованием рентгеновского излучения. Проводится для более детальной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, характерных узлов в ткани печени.
  • Консультация гастроэнтеролога.

Лечение болезнь крювелье-баумгартена

Выделяют консервативное (безоперационное)  и хирургическое лечение заболеванияа также общие рекомендации. 
  • К общим рекомендациям  относится диетотерапия.
    • Сокращение количества употребляемой соли (разрешено не более 3 граммов в сутки) для уменьшения застоя жидкости в организме.
    • Уменьшение количества потребляемого белка (разрешено не более 30 граммов в сутки с равномерным распределением в течение дня) для снижения риска печеночной энцефалопатии (поражения головного мозга веществами, которые в норме обезвреживаются в печени).
  • Консервативное лечение  направлено на устранение симптомов заболевания.
    • Гормоны гипофиза (мозгового придатка). Эти препараты обеспечивают снижение печеночного кровотока и уменьшают давление в воротной вене за счет сужения артериол (мелких сосудов, приносящих кровь к органам) брюшной полости.
    • Нитраты (группа препаратов, являющихся солями азотной кислоты). Расширяют вены (сосуды, уносящие кровь от органов) и артериолы. Приводят к накоплению крови в мелких сосудах и уменьшению притока крови к печени.
    • Бета-адреноблокаторы (препараты, снижающие силу и частоту сердечных сокращений), за счет которых снижается приток крови к печени.
    • Синтетические аналоги соматостатина (гормона, в норме выделяемого головным мозгом и поджелудочной железой, подавляющего выработку многих других гормонов и биологически активных веществ). Снижают портальную гипертензию, являющуюся одним их основных проявлений заболевания, путем сужения артериол брюшной полости.
    • Диуретики (мочегонные препараты). Удаляют избыток жидкости из организма, применяются для устранения асцита (скопления жидкости в брюшной полости).
    • Альбумины (водорастворимые белки) при внутривенном введении задерживают жидкость внутри сосудов, уменьшая накопление жидкости в брюшной полости. Применяются для устранения асцита.
    • Препараты лактулозы (синтетического аналога лактозы – молочного сахара). Удаляют из кишечника вредные вещества, накапливающиеся за счет нарушений работы печени и способные вызвать повреждение головного мозга.
    • Стимуляторы лейкопоэза (препараты, усиливающие образование лейкоцитов – белых клеток крови) – применяются в терапии спленомегалии.
    • Синтетические аналоги гормонов надпочечников (парных желез, расположенных над верхними полюсами почек) — усиливают образование лейкоцитов, эритроцитов (красных клеток крови) и тромбоцитов (клеточных элементов крови, участвующих в процессе свертывания крови). Используются для лечения спленомегалии.
    • Кровоостанавливающие препараты – применяются в случае возникновения кровотечений из варикозно расширенных вен (характеризующихся увеличением просвета вен, истончением их стенки и образованием узлов по ходу вен).
  • Хирургическое лечение включает в себя:
    • портосистемное шунтирование (создание дополнительного пути кровотока из воротной вены в нижнюю полую вену (крупную вену, собирающую кровь от нижней половины тела) минуя печень);
    • спленоренальное шунтирование (создание дополнительного пути кровотока из селезеночной вены в почечную вену, минуя печень);
    • деваскуляризацию (снижение или прекращение кровоснабжения) нижнего отдела пищевода и верхней зоны желудка (операция Sugiura) – перевязку (закрытие просвета) некоторых артерий и вен пищевода и желудка. Операция проводится для снижения риска кровотечений из вен пищевода и желудка. Обычно операция дополняется спленэктомией (удалением сплезенки);
    • трансплантацию (пересадка печени), которая выполняется при невозможности восстановления нормальной деятельности собственной печени пациента. Чаще всего выполняется трансплантация части печени близкого родственника.

При выраженной спленомегалии применяется:  
  • спленэктомия (удаление селезенки);
  • эмболизация (закрытие просвета) селезеночной артерии — приводит к гибели селезенки, что повышает срок жизни клеток крови. 

Лечение кровотечений из варикозно расширенных вен (характеризующихся увеличением просвета вен, истончением их стенки и образованием узлов по ходу вен).
  • Ушивание варикозно расширенных вен пищевода — выполняется при повторных кровотечениях.
  • Эндоскопическая склеротерапия (то есть с помощью эндоскопа (оптического прибора)) — введение внутрь кровоточащих сосудов специального вещества, вызывающего склеивание стенок сосуда.
  • Эндоскопическое лигирование варикозно расширенных вен пищевода (перевязка под контролем эндоскопа расширенных  вен  пищевода с помощью  эластичных колец).
  • Баллонная тампонада зондом Блэкмора (введение в пищевод и желудок зонда Блэкмора – специального устройства с двумя баллонами, раздувание которых прижимает кровоточащие вены и останавливает кровотечение).

Восполнение кровопотери – внутривенное введение следующих средств:
  • эритромассы (эритроцитов – красных клеток крови –  донора (человека, кровь которого переливают пациенту));
  • плазмы (жидкой части крови донора);
  • плазмозаменителей (препаратов, применяющихся с лечебной целью для замены плазмы).

Осложнения и последствия

  • Кровотечения из расширенных вен пищевода и желудка.
  • Асцит.
  • Печеночная энцефалопатия.
  • Печеночная кома (тяжелое состояние, вызванное прекращением или глубоким угнетением всех функций печени).

Прогноз заболевания неблагоприятный.

Профилактика болезнь крювелье-баумгартена

Специфической профилактики болезни и синдрома Крювелье-Баумгартена не существует. Рекомендуется своевременно проходить обследование у гастроэнтеролога – 1 раз в год.
Профилактика осложнений болезни Крювелье-Баумгартена.
  • Профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен (характеризующихся увеличением просвета вен, истончением их стенки и образованием узлов по ходу вен) пищевода и желудка.
    • Выполнение фиброэзофагогастродуоденоскопии (ФЭГДС, осмотра внутренней поверхности пищевода, желудка, 12-перстной кишки при помощи гибкого оптического прибора (эндоскопа) 1 раз в 12-24 месяца всем пациентам с заболеваниями, способными привести к портальной гипертензии).
    • При выявлении варикозно расширенных вен назначается соответствующее лечение.
      • При значительном варикозном расширении вен повторные ФЭГДС проводятся каждые 6 месяцев.
      • При небольших размерах варикозно расширенных вен повторное исследование проводится через 2-3 года.
  • Если при первой ФЭГДС варикозно расширенные вены не обнаружены, повторное исследование проводится через 3-5 лет.
  • Профилактика печеночной энцефалопатии (повреждения головного мозга веществами, которые в норме обезвреживаются в печени).
  • Сокращение количества употребляемого белка (разрешено не более 30 граммов в сутки с равномерным распределением в течение дня) для снижения образования токсических (ядовитых) соединений азота, способных повреждать головной мозг.
  • Препараты лактулозы (синтетического аналога лактозы – молочного сахара). Удаляют из кишечника вредные вещества, накапливающиеся за счет нарушений работы печени и способные вызвать токсическое повреждение головного мозга.
  • Источники
    • Гастроэнтерология: справочник. / Под ред. А.Ю. Барановского – СПб: Питер, 2011. – 512 с.

Источник: http://lookmedbook.ru/disease/bolezn-kryuvele-baum...



Опубликовано в категории: Радикулит

Рейтинг: